Ювенильный спондилоартрит

Как проявляется ювенильный спондилоартрит у детей и подростков?

Ювенильный идиопатический артрит — это вид идиопатического заболевания, которое чаще всего можно заметить у подростков в 16 лет, и реже у людей которым уже больше 20.

Оглавление:

Артрит, различные заболевания кожи и даже лимфаднопатические приступы, это всё норма для подростка, у которого ювенильный идиопатический артрит.

Диагностировать же заболевание можно только в случае, если врач зарегистрирует клинические проявления болезни. И когда, у пациента находят данное заболевание, то в силу вступают самые различные способы лечения, от НПВП, до противоревматических средств, и кучи других медикаментов, которые позволяют укоротить или изменить течение болезни.

Встретить ювенильный идиопатический артрит удаётся крайне редко, ведь это не частое заболевание. Одной из главнейших причин его появления, многие медики планеты, и научные деятели отмечают генетику больного, а также предрасположенность иммунной системы к нему. Ювенильный артрит у детей схож по своим проявлениям, с «взрослой» версией, однако имеет от неё и несколько отличий.

Как заболевание может проявляться у детей и подростков?

Те, у кого отмечен ювенильный хронический артрит, говорят про общую скованность у каждого сустава, чувство «отёчности», болезненные ощущения, а врачи отмечают, что у пациентов развивается внутрисуставный выпот. Также опасен и тот фактор, что ювенильный хронический артрит в большей степени влияет на то, как растёт и развивается ещё молодой организм. Если ростковые зоны нижней челюсти, будут закрыты слишком рано, то вполне возможно развитие её недоразвитости, а это достаточно опасно.

Могут развиваться даже иридоциклиты приводящие к болезням вроде конъюктивы, и даже может появиться боль и светобоязнь, однако бывают и другие варианты протекания болезни. Болезнь может совершенно не проявлять себя, и не выдавать никакими симптомами, от чего пациент в жизни не догадается о нём. Вследствие него можно получить как рубцовые поражения роговицы, так и даже глаукому. Всего ювенильный артрит проявляет себя в трёх разных версиях, и симптомы у них у всех будут соответственно различаться. Так, выделяют:

  • Болезни Стилла или же системные поражения, могут встречаться более чем у 20 процентов всех пациентов у которых отмечено данное заболевание. Симптомы у него следующие: повышенная температура тела больного, различные болезни кожи, спленомегалия, серозит и всё это предшествует основному развивающемуся артриту. Ежедневно может проявляться лихорадка, при этом повышается температура тела в течение дня, после чего держится в повышенном положении до 2-ух недель, если не принимать медикаменты. А вместе с температурой приходит большое количество кожных дефектов, появляется крапивница и даже некоторое макулезное высыпание.
  • Олгоартрит или же первично поражённые четыре либо же менее сустава, проявляется практически у половины всех пациентов, и чаще всего им болеют молодые девушки. И наибольшим риском, при данном виде течения болезни, является развитие иридоклита, который может поражать практически 20 процентов всех заболевших. У большого количества парней, которые были замечены с этой болезнью в детстве, впоследствии может развиться куда более серьёзное заболевание, несущее гораздо больший вред и опасность их здоровью.
  • Полиартрит, как понятно из части «поли», это когда поражается уже более 4-х суставов, и нередко можно заметить, когда болезнь поражает более 20 суставов. К этому варианту протекания, также относится практически половина всех больных, и симптомы сильно напоминают взрослого собрата, с некоторыми поправками. Каждый артрит симметричен другому, и прогрессирует вся болезнь достаточно неторопливо, что позволяет оказать своевременное лечение.

Ювенильный спондилоартрит

Такой вид артрита является наиболее редким, и соответственно болеет им наименьшее количество людей, приблизительно 10 процентов от общей массы те, у кого хронический артрит. Однако его следует выносить в отдельную категорию. Этот подвид в большинстве своём поражает детей, и вызывает у них артриты различных частей тела, от бедренной кости, до голеностопного сустава. Не редкость при нём и воспалённые сухожилия, проявляющиеся в местах присоединения к костям, самый простой пример, это конечно же сухожилие Ахилла находящиеся у нас в пятке.

И у этой формы также часто проявляется иридоциклит, острое воспаление глазного яблока. Нередко развиваются и воспаление суставов и даже сочленения крестца в позвоночнике. Практически у всех подростков, у кого обнаружен этот вид протекания болезни, обнаруживается общий антиген, который и стараются найти доктора, ставя подобный диагноз. Однако его реально обнаружить только в том случае, если сделать целенаправленную экспертизу крови, и поэтому без подозрений на ювенильный спондилоартрит, это невозможно.

Лечение же представляет из себя приём НПВС и инъекцию кортикостероидов.

Как артрит диагностируют у детей, и что об этом нужно знать?

Чтобы оказать эффективное лечение болезни, прежде всего её, необходимо правильно диагностировать. Ревматоидный и другие виды ювенильного артрита заподазривают, когда к первоначальной болезни начинают присоединяться иридоциклит и спленомегалий, а также различные абсолютно ни с чем не связанные колебания температуры тела пациента.

Всё это обязательно должно быть замечено в клинических условиях, чтобы врач мог поставить окончательный диагноз. После того, как пациент был заподозрен на него, ему необходимо будет пройти несколько специальных тестирований, которые помогут окончательно диагностировать заболевание, а также определить то, насколько тяжело оно будет протекать в дальнейшем. Ведь описанные выше виды течения, можно смягчить, если своевременно перерезать путь заболеванию к распространению.

Симптомы, как и лечение во всех случаях конечно одинаковы, но вот при каждом из течений, существуют свои анализы на Ана и ревматоидный фактор, отличающиеся друг от друга. Единственное замешательство, которое может возникнуть при диагностике, бывает из-за того, что в норме при полиартикулярной форме ревматоидный фактор должен полностью отсутствовать, однако у девушек в подростковом возрасте, это совершенно не так, и у них же, могут проявляться странные симптомы. Всё это сбивает докторов, и только ещё сильнее оттягивает лечение.

Чтобы продиагностировать одно из дополнительных заболеваний, при этой болезни, а именно иридоциклит, необходимо проводить весь осмотр пациента только в случае, если в комнате присутствует щелевая лампа. И здесь не важно, было ли проявление симптомов от глаз, или же нет. При разных формах течения, офтальмологическое обследование проводится как 1 раз в несколько месяцев, так и один раз в полгода, в зависимости от формы.

Как же прогнозировать и лечить?

В случае, если лечение проводится адекватное, то более половины пациентов может достичь полноценной ремиссии и в последствие полностью избавиться от болезни. Но вот у тех, у кого был выявлен ревматоидный фактор при полиартикулярном способе течения болезни, имеют намного худшие результаты, и как итог, их диагноз отличается чаще всего в худшую сторону.

Подобно терапевтическому лечению ревматоидного артрита, полное лечение заставляет взрослых использовать всё те же препараты, которые всего лишь изменяют основной ход болезни, однако существуют и биологические препараты, в большом количестве, которые способны сделать это с удивляющей эффективностью.

Симптоматическую терапию приходится проводить, только используя назначенные НПВП. Целую кучу медикаментов, прописанных ему, пациенту необходимо принимать по несколько раз в день, в то время как салицилаты, которые могли бы существенно ускорить процесс выздоровления, используются очень неохотно, ведь от них может возникать синдром Рея.

К системным глюкокортикоидам врачи предпочитают не прибегать, если конечно не учитывать системное заболевание, которое является исключением. Но в случае, если их использование всё-таки необходимо, то пациентам часто назначают минимальные дозировки, дабы избежать каких-либо неприятных последствий. Ведь в случае, если лечение этими препаратами длилось слишком долго, то у детей можно заметить множество отклонений, вплоть до замедления роста и даже психологического развития. Также, намного чаще препарат вводят внутрисуставно, однако в таких случаях, нужно чётко рассчитывать дозировку, под размеры и вес сустава у пациента.

В случаях, когда отмечается полиартикулярное протекание болезни, назначаются и метотрексаты и даже гидроксихлорохины, приём которых приходится мониторить, чтобы лечение было наиболее эффективным.

При этом, сам процесс проходит подобно тому, как и у взрослых больных. То, насколько сильно угнетается костный мозг, и как развивается токсический гепатит, строго контролируют врачи, оценивая клеточный состав у периферической крови, а также активности различных веществ в ней.

Также, в вышеописанном сочетании препаратов, необходимо постоянно мониторить поля зрения пациента. Иногда, только если была замечена спондиалоартропатия, рекомендуют к использованию сульфасалазин. В достаточно редких случаях, все лечебные препараты вводят внутримышечно, если этого требует лечение. При этом, симптомы начинают исчезать не сразу, а постепенно.

Этанерцепт, лекарство применяемое как для взрослых так и для детей, призвано заблокировать факторы некрозов опухолей, и отчасти оно и вправду эффективно. Способ введения у него подкожный, и не чаще чем несколько раз в неделю, иначе это опасно для здоровья. Если в дополнение к нему заниматься лечебной физкультурой и носить сгибательные лонгеты, то у пациента без проблем выйдет избегать контрактуры.

Ну, а при помощи самых разных устройств, вы без проблем сможете перенести лишнюю нагрузку с проблемных суставов, а соответственно и увеличить их функционал, и уменьшить возможные возникающие боли. Ну, а в случае, если у пациента проявляется иридоциклит, то принято использовать также лекарства, которые выступая в роли глазных капель, устраняли бы любой дискомфорт пациента. Симптомы болезни при этом пропадают, а лечение идёт в разы быстрее.

Ювенильный анкилозирующийся спондилоартрит

Что такое юношеский анкилозирующий артрит?

Юношеский анкилозирующий артрит — хроническое воспалительное заболевание, для которого характерно поражение позвоночника, крестцово-подвздошных сочленений и периферических суставов. (Крестцово-подвздошные сочленения — место соединения позвоночника и костей таза).

Юношеский анкилозирующий артрит относится к группе заболеваний – серонегативные спондилоартриты, куда включены такие заболевания как реактивный артрит, псориатический артрит, спондилоартриты при хронических заболеваниях кишечника (неспецифический язвенный колит, болезнь Крона). Все эти заболевания имеют сходные клинические проявления: несимметричный артрит с преимущественным поражением суставов ног, признаки поражения позвоночника и крестцово-подвздошных сочленений, энтезопатии, поражение глаз, поражение сердечно-сосудистой системы, аортит, наследственная предрасположенность (HLA B 27), отсутствие ревматоидного фактора в сыворотке крови.

Как часто встречается юношеский анкилозирующий артрит?

Точные данные о распространенности юношеского анкилозирующего артрита неизвестны. До настоящего времени оно считается достаточно редким заболеванием. Среди взрослых распространенность анкилозирующего спондилоартрита составляет 2 на 1000 и выше. Мальчики заболевают в 3-5 раз чаще девочек.

Почему возникает юношеский анкилозирующий артрит?

Этиология данного заболевания до конца неизвестна. В развитии данной патологии имеет значение сочетание наследственной предрасположенности и средовых факторов. Частота носительства В 27 антигена главного комплекса гистосовместимости у больных с юношеским анкилозирующим артритом от 70 до 90%, а в популяции ген встречается у 4-10% людей. Особую роль в возникновении и развитии заболевания играют бактериальные инфекции (клебсиеллы, шигеллы, клостридии, иерсинии и другие). Большое значение имеет состояние ребенка до заболевания (высокая частота инфекционных заболеваний в анамнезе), наличие признаков соединительнотканной дисплазии (повышенная подвижность суставов, грыжи, пролапс митрального клапана и др.)

Среди провоцирующих факторов развития юношеского анкилозирующего артрита выделяют физические и психические перегрузки, травмы, переохлаждение, прививки.

Опасен ли юношеский анкилозирующий артрит?

Прогноз для жизни и длительного сохранения функциональной способности в целом благоприятный.

Причиной развития инвалидизации при длительном течении юношеского анкилозирующего артрита могут быть:

· деструктивное поражение тазобедренных суставов, требующее хирургического лечения (эндопротезирование),

· анкилоз (сращение) периферических суставов,

· анкилоз межпозвонковых суставов с уменьшением или отсутствием подвижности в позвоночнике, оссификация (окостенение) связочного аппарата позвоночника- изменения по типу «бамбуковой палки», формирование «позы просителя».

Воспалительные изменения в стенке аорты (аортит) ухудшает прогноз и иногда может стать причиной летального исхода.

Летальность при юношеском анкилозирующем артрите связана в основном с развитием амилоидоза. Амилоидоз – необратимый патологический процесс, сопровождающий многие хронические воспалительные заболевания. Он связан с отложением во внутренних органах (почки, желудочно-кишечный тракт, печень) патологического белка, что приводит к развитию недостаточности функции пораженного органа.

Поражение глаз редко имеет неблагоприятное течение.

Для уменьшения риска развития осложнений (анкилозы, амилоидоз, поражение глаз, сердечно-сосудистой системы) необходимо своевременное и адекватное лечение активного воспалительного процесса, что требует постоянного наблюдения врача- ревматолога.

Как проявляется юношеский анкилозирующий артрит?

У большинства пациентов (60-70%) заболевание начинается в возрасте старше10 лет, 7-10% заболевают в возрасте до 7 лет. Описаны случаи дебюта юношеского анкилозирующего артрита у 3-4 летних детей. Клиническая картина включает в себя признаки поражение периферических суставов, позвоночника, энтезиты и системные проявления.

Поражение периферических суставов:

Ведущий клинический синдром на всех этапах болезни. Особенностями поражения периферических суставов при ЮАС являются:

несимметричное поражение 1-5 суставов

преимущественное поражение суставов ног (коленные, тазобедренные, голеностопные, среди мелких суставов чаще поражаются 1 пальцы стоп).

характерно осевое поражение суставов (например: коленный, голеностопный, мелкие суставы стопы одной конечности), формирование типичных деформаций пальцев по типу «сосискообразная», «редискообразная» деформация

не деструктивный характер (за исключением поражения тазобедренных суставов, суставов стопы)

возможно поражение суставов верхних конечностей и суставов «хрящевого» типа (грудино-ключичных, реберно-грудинных и др.)

Энтезопатии различной локализации являются достаточно ранним и специфическим признаком заболевания. У 1/4 больных этот признак выявляется уже в дебюте заболевания. (Энтезопатии – это воспалительные изменения, а следовательно, болезненность при пальпации мест прикрепления мышц к костям). Наиболее часто энтезопатии выявляются в области пяточных костей, бугристости большеберцовых костей, надколенников, лодыжек, большого и малого вертелов бедренной кости, седалищных бугров, гребней подвздошных костей, осей лопаток, локтевых отростков)

Частым проявлением ЮАС являются боли в пятках (энтезопатии), и формирование ахилобурсита (воспаление, боль в месте прикрепления ахиллова сухожилия к пяточной кости и самого ахиллого сухожилия).

Поражение осевого скелета (позвоночника)

Поражение суставов осевого скелета — это основное клиническое проявление ЮАС. В отличие от взрослых, поражение позвоночника у детей часто отсрочено во времени и развивается и диагностируется иногда через несколько лет от появления первых клинических симптомов.

Ранним клиническим признаком вовлечения осевого скелета являются боли в области ягодиц, крестцово-подвздошных сочленений (сакроилеит). При поражении грудного или поясничного отделов позвоночника дети жалуются на чувство усталости или напряжения в мышцах спины. При осмотре выявляются: сглаженность физиологических изгибов позвоночника, локальная болезненность при пальпации остистых отростков позвонков, крестцово-подвздошных сочленений, ограничение подвижности позвоночника. Симптом Томаера положителен – при наклоне больной не может достать пол кончиками пальцев рук (в норме у детей это расстояние не более 5 см).

Системные проявления ЮАС

общие проявления (лихорадка, лимфаденопатия, снижение массы тела, слабость) развиваются чаще у детей раннего возраста

поражение глаз в виде развития переднего увеита (развивается у 20-30% больных), как правило, односторонний, рецидивирующий. Проявляется болевым синдромом, светобоязнью, слезотечением, нарушением зрения. Увеит (иридоциклит) – поражением сосудистой оболочки глаза. Осложнениями увеита является развитие катаракты, слепота. Возможно подострое (без клинических проявлений течение заболевания).

Аортит — воспалительное поражение восходящей аорты, поражение створок аортального и митрального клапанов с развитием их недостаточности. Возможны нарушения внутрисердечной проводимости. Характерно бессимптомное течение поражения сердечно-сосудистой системы, что требует систематического проведения дополнительных диагностических мероприятий (ЭКГ, ЭХО-кардиография).

Амилоидоз. Чаще поражаются почки и кишечник. Как правило амилоидоз развивается через много лет от начала заболевания.

Как диагностируется юношеский анкилозирующий артрит?

Пациенту с подозрением на анкилозирующий спондилоартрит показано полное клиническое и лабораторно инструментальное обследование в специализированном стационаре для оценки степени тяжести заболевания, контроля за развитием возможных осложнений.

Клиническая картина: оценка активности периферического суставного синдрома, подвижности позвоночника, наличия энтезопатий. Выявление признаков поражения сердечно-сосудистой системы.

Лабораторно-инструментальное обследование: общий анализ крови, биохимический и иммунологический анализ (СОЭ, СРБ, иммунологические показатели – для оценки воспалительной активности заболевания). Иммуногенетическое обследование для выявления HLA B 27. Рентген периферических суставов, илеосакральных сочленений, позвоночника. ЭКГ. Эхо-КГ. Осмотр окулиста.

Какие существуют методы лечения и профилактики развития осложнений при юношеском анкилозирующем артрите?

Цели терапии: уменьшение болевого синдрома в позвоночнике, периферических суставах, энтезисах, поддержание подвижности позвоночника. Лечение острого увеита.

Медикаментозная терапия должна сочетаться с нефармакологическими методами.

1) избегать факторов, которые могут вызвать обострение заболевания (переохлаждение, длительное воздействие прямых солнечных лучей, физические и психические перегрузки, профилактические прививки)

2) постоянное наблюдение врача-ревматолога, окулиста, кардиолога

Нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП).

Назначаются с целью уменьшения болевого синдрома и скованности всем пациентам. Традиционно наиболее эффективными считаются индометацин, вольтарен (диклофенак), ибупрофен (нурофен). Препараты назначаются на длительный срок. Прием препарата в течение суток распределяется в зависимости от индивидуальных особенностей ритма болей и скованности у пациента. Данные лекарственные средства принимаются после еды для уменьшения неблагоприятного воздействия на слизистую оболочку желудочно-кишечного тракта. В начале лечения назначают максимальные дозы, при уменьшении болевого синдрома, скованности возможно уменьшение дозы препарата вплоть до его полной отмены. При недостаточной эффективности избранного лекарственного средства показан переход на другой препарат из этой же группы.

Стероидные противовоспалительные препараты.

Наиболее мощным и быстрым противовоспалительным эффектом обладают глюкокртикостероиды (ГКС). Они являются препаратами выбора при необходимости быстро купировать активность заболевания, болевой синдром, развивающиеся осложнения. Учитывая возможность развития побочных эффектов при длительном приеме препаратов из этой группы предпочтительно использование внутрисуставного, внутривенного путей введения. В настоящее время применяются препараты преднизолон, триамсинолон (кеналог), метилпреднизолон, бетаметазон (дипроспан). Существует несколько способов введения данных лекарственных средств:

· локально при периферическом артрите, энтезите, в область крестцово-подвздошных сочленений. Пункция сустава с введением лекарственного средства применяется при наличии активного воспаления в суставе: отек мягких тканей в области сустава, боль, нарушение подвижности, скованность.

· Парэнтерально (внутривенно или внутримышечно) при наличии системных проявлений (лихорадка, поражение сердечно-сосудистой системы, глаз), при выраженном болевом синдроме и неэффективности НПВП.

· Назначение глюкокортикоидов в рот показано пациентам с высокой активностью заболевания, неэффективностью других противоревматических препаратов.

Базисные (болезнь-модифицирующие, иммуноподавляющие ) препараты.

При наличии выраженного болевого синдрома, активного суставного синдрома, энтезопатий, ригидности позвоночника, высоком уровне показателей гуморально-иммунологической активности, для предотвращения прогрессирования заболевания и развития осложнений показано назначение иммуноподавляющих препаратов.

Сульфасалазин — мягкий иммуносупрессивный препарат показан при недостаточной эффективности симпоматической терапии, высокой активности заболевания (особенно при активном периферическом артрите, энтезите). Препарат назначается в два приема. Максимальная доза достигается постепенно. Лечение проводится длительно и под контролем показателей общего и биохимического анализов крови для предотвращения развития побочных эффектов.

Метотрексат — применяется перорально или внутримышечно, один раз в неделю, длительно под контролем общего и биохимического анализов крови 1 раз в 2 недели для предотвращения развития побочных эффектов.

Хирургическое лечение. Протезирование тазобедренного сустава показано при разрушении сустава, наличии тяжелых, стойких болей.

Первичная профилактика (направлена на предотвращение развития заболевания):

Не разработана, но возможно медико-генетическое консультирование для определения риска развития заболевания у ребенка, рождающегося от родителей с заболеванием из группы серонегативных спондилоартритов. Так же особенное внимание стоит уделить лечению артритогенных инфекций у этой категории пациентов.

Вторичная профилактика (направлена на предупреждение обострений заболевания).

Четкое соблюдение рекомендаций лечащего врача

Аккуратный прием лекарственных препаратов, своевременный контроль показателей общего и биохимического анализов крови.

Исключение факторов, провоцирующих развитие заболевания (переохлаждение, длительное воздействие прямых солнечных лучей, физические и психические перегрузки, профилактические прививки).

Ювенильный анкилозирующий спондилоартрит (юас)

Спондилоартрит в группе HLA-B27 ассоциированных артропатий занимает центральное место. В последние 10 лет существенно улучшилась диагностика ЮАС. По данным различных авторов, до 20% всех случаев начала заболевания приходятся на возраст до 16 лет. Причинами, затрудняющими диагностику ЮАС, можно считать отсутствие общепринятых критериев ЮАС, а также медленную эволюцию заболевания в детском возрасте.

Разработанные почти 10 лет назад группой немецких ревматологов (Garmich-Partekirchen) диагностические критерии ЮАС улучшили выявление болезни уже на раннем этапе.

1. Ассиметричный пауциартрит( менее 5 суставов), преимущественно нижних конечностей в дебюте заболевания( в первые 3 мес.)

Боли в пояснично-крестцовой области

Полиартрит( более 4-х суставов) в дебюте заболевания

Возраст начала заболевания старше 6 лет

Семейная агрегация по заболеваниям из группы серонегативных спондилоартритов.

Эти критерии высоко специфичны и обладают достаточной надежностью, а также позволяют проводить дифференциальную диагностику ЮСА и ЮРА на ранних этапах.

Важным условием диагностики ЮАС при использовании критериев GPявляется отсутствие у пациента указаний на перенесенную острую кишечную или урогенитальную инфекцию за 1-4 недели до начала болезни и отсутствие у больного или его родственников (первой степени родства) кожного псориаза, болезни Крона, НЯК.

Интерпретация и оценка по критериям gp:

при наличии 2 основных критериев

1-2 основных и 2 дополнительных;

те же клинические признаки

рентгенологическое подтверждение сакроилеита

(двусторонний сакроилеит 2 стадии

или как минимум односторонний сакроилеит 3 стадии)

Вместе с тем, в настоящее время, у детей при оценке состояния костной и хрящевой ткани, в особенности структур осевого скелета, все большее значение приобретает компьютерная томография (КТ) и магнитно-резонансная томография (МРТ), которые являются наиболее информативными методами диагностики сакроилеита на ранней стадии.

Первое научное описание анкилозирующего спондилита принадлежит O’Connor(1691 г). Более подробно болезнь была описана в 19 веке независимо друг от другаMarie,Strumpell, Бехтеревым, в связи с чем используется название болезни по авторам, ее описавшим (болезнь Бехтерева -Штрюмпеля- Мари). Заболевание еще в 1957 г считали особой формой РА, и только в 1966 году было дано определение группы спондилоартропатий, где АС занимал центральное место.

На ранних этапах болезни врач-ревматолог нередко вынужден пользоваться термином «недифференцированная спондилоартропатия» из-за отсутствия достаточного количества клинических признаков.

По последним данным ведущая роль в развитии заболевания отводится наследственным факторам. Конкордантность данного признака у идентичных близнецов составляет около 75%, у неидентичных — 13%, у родственников 1 поколения с HLA B27 антигеном, болеющих АС, частота заболевания в 10 раз больше, чем в популяции неболеющих носителей В-27 антигена. Предполагается полигенное наследование АС. Частота В-27(+) форм ЮАС в разных регионах достигает 65-95% у лиц белой расы. Многие авторы считают, что ведущая роль в развитии болезни отводится инфекции. Предполагается, что инфицирование возможно через ЖКТ, урогенитальный тракт, что приводит к развитию болезни у лиц с генетической предрасположенностью. Предполагаются следующие возможные варианты запуска болезни у лиц с генетической предрасположенностью (насителей антигена В27):

артритогенный ответ может быть обусловлен связыванием специфических микробных белков с HLA B27 и с последующей презентацией цитотоксическим Т-лимфоцитам;

индукция аутореактивности к собственным антигенам может происходить по механизму «молекулярной мимикрии» между последовательностями, или эпитопами инфекционного агента (антитела) и частью молекулы антигена В27;

эндогенный HLA B27 может быть самостоятельным источником антигенного белка, что приводит к индукции аутоиммунного ответа при нарушении иммунорегуляции

HLAВ27 -антиген способен функционировать на уровне вилочковой железы, участвуя в отборе специфическихCD8 +лимфоцитов, которые вызывают артритогенный ответ под воздействием определенного возбудителя

HLA B27 может оказаться лишь маркером гена предрасположенности к заболеваниям, сцепленным с этим антигеном.

О потенциальной роли HLA B27 в патогенезе АС также свидетельствует тот факт, что у трансгенных крыс, экспрессирующихHLA B27 антиген, развивается воспалительное заболевание, напоминающее СА с поражением осевых и периферических суставов.

Среди отечественных авторов наиболее полные данные по клинической оценке дебюта и эволюции ЮАС представлены Н.Н.Кузьминой с соавторами г.). Отмечено, что у подавляющего большинства детей заболевание начинается в возрасте 6 лет и старше. Рост заболеваемости прямо пропорционален возрасту начала ЮАС, исключением являются случаи начала ЮАС в раннем детском возрасте, которые длительное время могут расцениваться как олигоартикулярный дебют ЮРА. Пик начала заболевания приходится на пубертатный период и молодой возраст. Соотношение между мальчиками и девочками составляет 4:1. Максимальная частота выявления антигена В27 отмечена у лиц мужского пола с ЮАС (АС). Начало заболевания в большинстве случаев подострое, реже острое. Ведущим клиническим признаком ЮАС на различных этапах развития болезни является периферический артрит, который наблюдается у 87,8 % в дебюте и у 100% пациентов в течении болезни). В клинической картине суставного синдрома, как в дебюте, так и при дальнейшем течении доминирует моно-олигоартрит нижних конечностей. В дебюте доминирует асимметричное поражение коленных, голеностопных, тазобедренных суставов, тарзит, но в ходе дальнейшего течения болезни может происходить трансформация суставного синдрома по типу полиартрита с вовлечением суставов верхних конечностей (избирательно). При ЮСА редко отмечают вовлечение грудинно-ключичного сочленения, височнонижнечелюстных суставов, лобкового симфиза. Наиболее часто при ЮАС поражаются крупные и средние суставы нижних конечностей. Особенно характерным (по данным Н.Н.Кузьминой с соавт., 1997) следует считать поражение тазобедренных суставов (95%), коленных (87%), голеностопных (78%), суставов предплюсны (58%).

Поражение суставов и сухожильно-связочного аппарата стопы (тарзит) может быть единственным признаком периферического суставного синдрома при ЮАС в течении длительного времени (20% больных).

Анализ многочисленных публикаций позволяет сказать, что врачом не всегда при характеристике периферического артрита учитываются анамнестические сведения и нередко суставной синдром оценивается исходя из его характера на текущий момент. Кроме того, следует отметить, что клиническая выраженность воспалительных изменений в таких суставах, как, например, плечевые, тазобедренные, грудинноключичные, может быть минимальна при ЮАС и иногда правильно интерпретируется только при длительном наблюдении.

Основными воспалительными признаками периферического артрита при ЮАС являются: боль, реже — утренняя скованность, местное повышение температуры кожи над суставом, припухлость и дефигурация за счет воспалительных изменений синовиальной оболочки, связочного аппарата и выпота в полость сустава. Чаще в пораженном суставе отмечаются экссудативно-пролиферативные изменения, реже преимущественно пролиферативные, особенно на ранней стадии болезни. Стойкие изменения функции периферических суставов на ранних стадиях возникают редко, как и нарушение роста конечностей. Энтезопатии являются другим характерным признаком ЮАС, который нередко сочетается в дебюте (у 20-30%) с асимметричным артритом периферических суставов нижних конечностей. Энтезопатия значительно чаще наблюдается в ходе течения ЮАС (90-100%) по сравнению с дебютом и чаще всего локализуется в области стоп. Наиболее часто вовлекается ахиллово сухожилие (50-60%), примерно с такой же частотой отмечаются талалгии за счет вовлечения подошвенного апоневроза. Возможны и другие локализации энтезопатии при ЮАС и АС: крестцово-подвздошные сочленения, связочный аппарат межпозвонковых дисков, область прикрепления связок к остистым отросткам позвоночника, гребни подвздошных костей, вертелы бедренной кости, надколенники, места прикрепления мышц бедра в области коленного сустава, в области седалищных бугров, места прикрепления сухожилий в области лопаточных костей, локтевых отростков и другие. Некоторые авторы считают, что среди других сухожильно-мышечных симптомов следует отметить такой характерный для ЮАС признак, как боль в области ягодиц. Энтезиты клинически проявляются локальной болезненностью в местах прикрепления связок или сухожилий к кости. Боль при энтезите значительно усиливается при движении и нагрузке. На начальных стадиях энтезита воспалительные боли чаще выявляются пальпаторно, а на поздних стадиях наряду с локальной болезненностью можно определить утолщение надкостницы в месте прикрепления сухожилия за счет развивающегося фиброза или периостита.

Поражение осевого скелета является патогномоничным проявлением ЮАС, но редко возникает в дебюте болезни. Длительность заболевания на момент выявления первых признаков поражения позвоночника (спондилит, сакроилеит) в среднем составляет около 3 лет, максимально от 8 до 15 лет. Чаще всего вовлечение поясничного отдела позвоночника и сакроилеит наблюдаются в возрастелет и практически не отмечаются у детей младше 8 лет. Частота поражения осевого скелета в дебюте ЮАС зависит от возраста начала болезни и максимальна у мальчиков старше 15 лет.

При поражении осевого скелета основным начальным симптомом является боль в пояснично-крестцовой области, которая определяется при пальпации. Позже появляются самостоятельные боли в спине, возникающие во второй половине ночи, в ранние утренние часы. При этом пациенты нередко жалуются на утреннюю и зачастую ночную скованность, которая уменьшается или исчезает при движениях или выполнении упражнений. У некоторых пациентов начальные симптомы вовлечения осевого скелета характеризуются более значительной манифестацией: постоянные боли и скованность в пояснично-крестцовой области, изменения осанки с перераспределением мышечного тонуса, припухлость в сакроилеальной области.

Стабильные функциональные нарушения в поясничной области возникают, как правило, уже в ходе эволюции ЮАС и отражают прогрессирующее, чаще восходящее поражение позвоночника. Для функциональной оценки подвижности позвоночника используют тест Шобера. От L1 уровень задневерхней ости подвздошной кости отмеривают вверх 10 см и делают отметку. При максимальном наклоне вперед у здоровых детей этот показатель увеличивается на 4-5 см, а при поражении поясничного отдела позвоночника практически не меняется.

Крестцово-подвздошные сочленения плохо доступны для пальпации. Для выявления изменений в них разработаны специальные диагностические приемы:

Симптом Кушелевского -1: больной лежит на спине, на твердом основании, врач кладет руки на гребни подвздошных костей спереди и резко надавливает на них. При наличии воспалительных изменений возникает боль в области крестца.

Симптом Кушелевского -2 : больной лежит на боку, врач кладет руки на область подвздошной кости и рывком надавливает на нее, при этом ощущается боль в области крестца.

Симптом Кушелевского-3: больной лежит на спине, одна нога согнута в коленном суставе и отведена в сторону. Врач одной рукой опирается на этот коленный сустав, а другой рукой надавливает на противоположную подвздошную кость. Больной при этом ощущает боль в области крестцово-подвздошного сочленения.

Симптом Макарова — возникновение боли при поколачивании молоточком в области крестцово-подвздошных сочленений или при резком разведении прямых ног в положении лежа на спине.

Симптом Генслена — в положении лежа на спине одна нога пациента свисает с кровати, другую ногу пациент приводит к грудной клетке, при поражении крестцово-подвздошного сочленения на стороне свисающей ноги возникает боль.

Симптом Патрика — пятка одной, согнутой в коленном суставе, ноги пациента находится на колене другой выпрямленной ноги, врач производит давление на колено согнутой ноги с приведением бедра в положение сгибания и наружной ротации, что должно вызвать боль в области крестцово-подвздошного сочленения на противоположной стороне.

Данные тесты уже на ранних стадиях помогают выявить спондилит и сакроилеит, в то время как рентгенологические признаки поражения осевого скелета ещё отсутствуют.

Системные (внесуставные) клинические признаки ЮАС встречаются редко. Наиболее частые симптомы: лихорадка (от субфебрильных до фебрильных цифр), анемия, поражение глаз (острый иридоциклит, который возникает у 10-25% больных). Поражение сердца отмечается у 5-10% пациентов и характеризуется нарушением проводимости, развитием аортита, формированием недостаточности аортального клапана. Реже развиваются недостаточность митрального клапана, перикардит. Нечасто отмечается легочный апикальный фиброз, IgA-нефопатия. В последнее время большое значение придается вовлечению ЖКТ, которое характеризуется наличием колита, латентно текущего у 30-50% больных АС, выявляемого при биопсии толстого кишечника. В тяжелых случаях болезни может отмечаться задержка роста ребенка, похудание. Течение заболевания чаще волнообразное. Длительность острого периода течения суставного синдрома составляет 2-3 месяца, иногда может затягиваться до 1 года. Последующие рецидивы могут возникнуть через несколько месяцев, а у некоторых больных спустя несколько лет. Прогрессирование ЮАС может остановиться на любой стадии течения болезни или продолжаться непрерывно несколько лет, приводя пациента к практически полной обездвиженности.

Некоторые авторы описывают форму ЮАС с системным дебютом у мальчиков младшего возраста, позитивных по В-27 антигену.

Существенные трудности возникают при рентгенодиагностике сакроилеита у детей и подростков в связи с выраженным развитием хрящевой ткани, незавершенностью процесса окостенения сакроилеального сочленения. Так как стандартные рентгенограммы на ранних стадиях не выявляют патологии, а убедительные рентгенологические признаки появляются лишь спустя 2-4 года от начала сакроилеита, то для оценки поражения хрящевой ткани (воспаление, отек) при сакроилеите рекомендуют использовать МРТ, а для оценки поражения костной ткани, особенно на ранних стадиях — компьютерную томографию.

Практически у всех больных описывают двухсторонний сакроилеит. Различают следующие стадии сакроилеита (по Dale):

1 стадия — расплывчатость, нечеткость суставных поверхностей, признаки субхондрального склероза крестца и подвздошной области.

2 стадия — узурация, сужение суставных щелей, выраженный субхондральный склероз.

3 стадия — кроме вышеперечисленного выявляется частичный анкилоз крестцово-подвздошных суставов.

4 стадия — полный анкилоз.

Проявления остеопороза развиваются параллельно основным симптомам. У детей и подростков чаще отмечают 1-2 стадию поражения. Реже, в более поздние сроки течения болезни, отмечается 2-3 рентгенологическая стадия сакроилеита.

Рентгенологические признаки спондилита.

Воспалительный процесс в позвоночнике сопровождается давлением фиброзного кольца межпозвонковых дисков на углы тел позвонков, что приводит сначала к появлению симптома «блестящих углов», а затем и к «квадратизации» тел позвонков на рентгенограмме. Постепенная оссификация поверхностных слоев фиброзного кольца заканчивается формированием межпозвоночных костных мостиков, называемых синдесмофитами. Анкилоз дугообразных суставов и кальциноз связок позвоночника, а также образование синдесмофитов с обеих сторон могут привести к полному срастанию позвонков на поздних стадиях болезни, придавая позвоночнику на стандартной рентгенограмме вид «бамбуковой палки». При ЮАС в периферических суставах рентгенологические признаки деструктивного артрита выявляются в ранние сроки с частотой составляющей не более 10% (Никишина И.П.).

При ЮАС рентгенологически энтезиты чаще всего выявляются в области стоп в виде эрозий , периоститов и остеофитов.

Лабораторные признаки при ЮАС не являются специфическими (повышение маркеров активности воспаления — СОЭ, СРБ, сиаловых кислот, фибриногена, диспротеинемия, анемия), а отражают остроту текущего процесса. При иммунологических исследованиях иногда отмечается повышение IgA, отсутствуют АНФ и РФ в сыворотке.

Дифференциальный диагноз при ЮАС необходимо проводить с ЮРА.

Несмотря на существующие возможности диагностики ЮАС, в ряде случаев диагноз уточняется ретроспективно в процессе длительного наблюдения.

Глава 20ЮВЕНИЛЬНЫЙ СПОНДИЛОАРТРИТ

Л.М. Беляева, Е.А, Колупаева ¦

венильный спондилоартрит (ювенильный анкилозирующий снондилоар- трит, ЮЛС) — хроническое воспалительное заболевание периферических суставов, сухожильно-связочного аппарата и позвоночника.

Впервые заболевание было описано более 300 лег тому назад. До 80-х годов XX в. в медицинской литературе имелись единичные публикации, с конца XIX в. известно было как «болезнь Бехтерева». В последние годы большой вклад в изучение ювенильного сиондилоартрита, в том числе и у детей, внесли сотрудники Института ревматологии РАМН.

Точных данных о распространенности заболевания нет. По данным детской клиники Института ревматологии РАМН, удельный вес диагностированного ЮАС составляет не более 10-12% от общего числа первичных артрологических пациентов.

ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ

В развитии заболевания имеет значение сочетание генетической предрасположенности и средовых факторов. Среди средовых факторов большое значение придается инфекционным агентам: велика роль в инициации болезни ряда штаммов клебсиеллы, других энтеробактернй и их ассоциаций, которые взаимодействуют с антигенными структурами макроорганизма, в частности с НЬА-В27. У 70-90% пациентов с ЮАС выявлено носительство именно этого антигена.

Существует несколько теорий, объясняющих роль антигена НЬА-1327 в развитии ЮАС. Наиболее известной является «теория двух генов», согласно которой имеется гипотетический ген анкилозирующего спондилоартрита, расположенный вблизи НЬА-В27 на хромосоме 6. В последние годы разрабатывается «теория одного гена», основанная на наличии структурного сходства НЬА-В27 с некоторыми инфекционными агентами, в виде нескольких вариантов: 1) рецепторная теория; 2) гипотеза перекрестной толерантности или простой молекулярной мимикрии; 3) плазмидная гипотеза; 4) теория измененного иммунного ответа. Развитие же заболевания у В27-негатнвных лиц в настоящее время не имеет какого-либо логического объяснения. Исследователями предпринимались попытки выявления других антигенов, перекрестно реагирующих с НТ.А-В27, так называемых антигенов В27-СКЕС (егозя геасП\-е§гоир), но они также не внесли ясности в механизме развития ЮАС.

Подтверждением наследственной предрасположенности ЮАС является тенденция к накоплению заболеваний из группы спондилоартритов в семьях больных. На это обращал внимание еще В.М. Бехтерев. По данным российских ревматологов, у 20-25% пациентов установлены повторные случаи заболевания в семье, причем в каждой третьей семье заболевало 2 ее члена и более.

В развитии заболевания велика роль преморбидного фона. В анамнезе у этих пациентов отмечаются частые инфекционные заболевания и выявляются различные варианты проявлений соединительнотканных дисплазий: аномалии строения костей, грыжи различной локализации, крипторхизм и др. У большинства пациентов развитию ЮЛС предшествуют разнообразные провоцирующие факторы, чаще это травма и/ил и переохлаждение. Вносит вклад и хроническая травматизация суставного связочного аппарата, которая обусловлена популярными в последние годы среди детей и подростков занятиями силовыми видами спорта, восточными единоборствами.

Патологическая анатомия. Морфологическим субстратом большинства клинических проявлений ЮЛС является воспалительный фиброзирующнй процесс с первичной локализацией в сухожильно-связочных структурах, местах их прикрепления к кости (эитезах), фиброзной части межпозвонковых дисков и синовиальных оболочках с тенденцией к лимфоидной инфильтрации и гиперплазии. В илеосакральных сочленениях образуется субхондральная грануляционная ткань, происходит замещение хряща фиброзной, а затем костной тканью, формируется анкилоз. Аналогичные изменения происходят в дугоотростчатых сочленениях и других малоподвижных суставах, в энгезах. Поражение поверхностных слоев межпозвонковых дисков и пролиферация кости по краям тел позвонков ведут к образованию между ними костных мостиков — синдесмо- фитов.

Более поздняя стадия ЮАС с обызвествлением и окостенением межпозвонковых связок в детском возрасте практически не встречается. Это развивается спустя много лет от начала заболевания. У детей часто наблюдается поражение периферических суставов, воспалительный процесс в которых морфологически напоминает ревматоидный, но характеризуется меньшей выраженностью и редким развитием костных эрозий. При большом «стаже» заболевания фиброзиру- ютций процесс развивается как минимум в других органах: легких, структурах сердца и сосудах — аорте и створках аортального клапана, межжелудочковой перегородке.

Выраженность клинических проявлений, их характер и течение заболевания зависят от первичной локализации патологического процесса и возраста, в котором манифестирует ЮАС.

Чаще (60-70% случаев) заболевание начинается у детей в возрасте старите

лет, примерно у 7-10% пациентов дебют отмечается до 7 лет, описаны случаи развития ЮАС у 3-4-летних детей.

В зависимости от первичной локализации патологического процесса условно выделяют несколько вариантов дебюта ЮАС.

Почти у 50% пациентов ЮАС начинается с изолированного периферического артрита, в том числе с поражения тазобедренного сустава. Обычно такой вариант наблюдается у детей, заболевших до 7 лет. Реже ЮАС дебютирует сочетанием артрита и энтезита, т.е. с так называемого ЗЕА-синдрома и в единичных случаях — с изолированного энтезита. Последние два варианта характерны для детей старше 7 лет. У каждого четвертого пациента ЮАС начинается с одновременного поражения периферических суставов и осевого скелета, в единичных случаях — с изолированной аксиальной или глазной симптоматики. Эти варианты наблюдаются практически только у детей старите 10 лет.

Клинические проявления ЮАС у детей очень полиморфны. Выделяют четыре основные клинические формы заболевания: центральную, периферическую, ризомиелическую и скандинавскую.

Ведущим клиническим проявлением ЮАС на всех этапах болезни является периферический суставной синдром. Уже в дебюте ЮАС сто частота составляет от 60 до 90%. Основным при данном варианте является моноартикулярное поражение, преимущественно асимметричное, чаще вовлекаются коленные суставы. Моноартикулярное начало характерно для детей, заболевших до 7 лет.

В процессе течения патологического процесса периферический артрит выявляется практически у всех пациентов. Наряду с поражением суставов нижних конечностей могут вовлекаться и суставы верхних конечностей, в таких случаях течение кратковременное и незначительное, почти всегда асимметричное. В основном поражаются коленные, тазобедренные и голеностопные суставы. Патологический процесс может протекать и в любых других суставах, но преобладают все-таки суставы нижних конечностей и хрящевого типа: грудино-ключичные, ключично-акромиальные, реберно-грудинные, височно-нижнечелюстные, лонного сочленения и др. Из мелких суставов кистей и стоп наиболее подверженными патологическому процессу являются суставы I пальцев. У большинства пациен-тов суставной синдром — нестойкий и в последующем, как правило, претерпевает полное обратное развитие без каких-либо остаточных последствий.

При периферическом артрите чаще вовлекается в процесс более 5 суставов, но персистенция артрита наблюдается только в ограниченном их числе (обычно в 1-3 суставах). Торнидное течение артрита характерно при воспалительном процессе в тазобедренных, голеностопных и предплюсневых суставах, реже — коленных и 1 пальцев стоп, причем именно в тех, с поражения которых начиналось заболевание.

Стойкий характер артрита отмечается при поражении суставов свода стопы, сопровождающемся выраженными воспалительными изменениями пери- артикулярпых тканей с вовлечением связочного аппарата. На рентгенограммах выявляются остеопения, эрозии с костными разрастаниями и периостальными наслоениями. Такой вариант артрита с быстрым развитием анкилоза в суставах предплюсны называют тарзитом.

Периферический артрит других суставов протекает преимущественно без деструктивных изменений, но примерно у 10% пациентов может развиться эрозивный коксит, иногда — единичные эрозии в дистальных отделах стоп с локализацией чаще в местах прикрепления капсулы сустава.

Периферический артрит при ЮЛС часто сочетается с экстраартикулярным мышечно-скелетным синдромом. Энтезопатии различной локализации являются ранним (нередко самым первым) и специфическим признаком ЮАС. Уже в начале заболевания они отмечаются у каждого четвертого пациента. Присо-единение эптезопатий возможно па любом этапе течения патологического про-цесса. В результате наблюдения за пациентами с ЮАС установлена обратная зависимость развития энтезонатий и возраста ребенка в начале болезни: чем старше ребенок, тем раньше от начала манифестации заболевания развиваются энтезопатии.

Более подверженными энтезопатиям считаются области пяточных костей. Это обусловлено яркими клиническими проявлениями ахоллодинии и под- пяточного бурсита, что не вызывает трудностей в диагностике. Локализация патологического процесса в других областях представляет затруднения и требует проведения тщательного физнкального обследования. Пальпаторпая болезненность в местах прикрепления связок и сухожилий мышц к костям, а также признаки теидинита чаще выявляются в области бугристостей большеберцовых костей, надколенников, наружной и внутренней лодыжек, головок плюсневых костей, седалищных бугров, остей лопаток, локтевых отростков. Иногда эптезнт развивается в области пупартовых связок, при этом сопровождается интенсивной болью и локальным напряжением мышц в паховой области, нередко симулируя острую хирургическую патологию.

К проявлениям энтезита относится дактилит в виде «сосискообразной» дефигурации пальцев вследствие одновременного воспалительного процесса в суставах и сухожильно-связочнохм аппарате. Нередко пациенты с ЮАС предъявляют жалобы па боль в области ягодиц, что обусловлено локализацией воспалительного процесса в крестцово-подвздошном сочленении и вовлечением периартикулярных мягких тканей.

Рентгенологическими признаками энтезонатий являются остеофиты по нижнему краю пяточного бугра или эрозирование кости в местах прикрепления сухожилий. Редко выявляются эрозии и периоститы в области гребней под-вздошных и седалищных костей, трохантеров и других местах эптезов.

Поражение осевого скелета является характерным проявлением ЮАС. Именно на этом признаке основана диагностика заболевания. Но следует отметить, что у детей такая локализация патологического процесса чаще отсрочена но времени от начала заболевания, иногда долет. Наблюдения за пациентами с ЮАС свидетельствуют, что чем в более старшем возрасте дебютирует заболевание, тем раньше в патологический процесс вовлекается осевой скелет.

Первым клиническим признаком вовлечения осевого скелета является боль в проекции сакроилеальных сочленений. Иногда симптомы сакроилеита сочетаются с поражением поясничного, нижнегрудного или шейного отдела позвоночника. Ночная боль в спине для детей нехарактерна. Чаще дети жалуются на периодическое чувство усталости и напряжение в мышцах спины. Иногда отмечаются локальная болезненность, ограничение объема движений, сглажен-ность физиологических изгибов позвоночника, особенно поясничного лордоза, региональная гипотрофия мышц. После адекватно проведенного лечения эти симптомы значительно уменьшаются или полностью исчезают, а рецидивы могут возникать спустя несколько лет.

Состояние позвоночника можно оценить визуально. Оценивают кривую, образованную позвоночным столбом при максимальном наклоне туловища вперед. У здорового ребенка при виде сбоку эта кривая выглядит как плавная дуга без резких изгибов и локальных утолщений.

Рентгенологическая оценка поражения осевого скелета у детей и подростков представляет значительные трудности из-за незавершенности процессов окостенения.

Существует несколько градаций рентгенологической оценки сакроилеита но стадиям и степеням. Чаще используют градацию, предложенную К. Оа1е, согласно которой выделяют следующие стадии сакроилеита.

Стадия 0 — нормальная ширина суставных щелей и четкие суставные поверхности. Может быть незначительный склероз по подвздошной стороне суставов (т.е. признаки конденсирующего остеита подвздошных костей).

Стадия I — подозрительные изменения; рентгенолог не уверен, относятся ли эти изменения к тому, что описано при II стадии.

Стадия II — явные ранние изменения: псевдорасширение суставной щели и/или ограниченные участки с эрозиями. Остеосклероз обычно определяется на обеих сторонах суставной щели. Часто имеется нечеткость суставных поверхностей.

Стадия Па — односторонние изменения.

Стадия Нб — двусторонние изменения.

Стадия III — тяжелые деструктивные изменения: эрозии и часто псевдорасширение суставной щели, хотя бы в одном суставе, выражены более четко, чем при II стадии. Изменения всегда двусторонние. Могут быть маленькие костные мостики (синдесмофиты).

Стадия IV — регрессивные изменения: двусторонние изменения суставов, аналогичные описанным при III стадии, но с дополнительными признаками сужения суставной щели, часто с костными мостиками в одном или обоих крестцово-подвздошных сочленениях. Некоторый регресс склероза вблизи сустава.

Стадия V — терминальные изменения: выраженные признаки костного анкилоза в обоих крестцово-подвздошных сочленениях.

Для диагностики склероза у детей используется сцинтиграфия с подсчетом сакроилеалыюго индекса, который в норме у детей не должен превышать

3. Также может быть использована КТ и МРТ. Синдесмофиты, выявляемые при рентгенологическом исследовании у пациентов с ЮАС, выявляются редко и в более поздние сроки (уже во взрослой жизни). Иногда вначале отмечается сомнительное обызвествление передней продольной связки, которое усиливается по мере роста и развития скелета и прогрессирования спондилита.

На более поздних стадиях болезни вовлекаются в патологический процесс межпозвонковые суставы. В некоторых случаях выраженность рентгенологи-ческих изменений преобладает над клиническими данными. Спондилодисцит может быть одним из клинико-рентгенологических признаков поражения по-звоночника, характерных для ЮАС. У некоторых же пациентов он может раз-виться довольно рано и быть ведущим симптомом заболевания.

У большинства пациентов с ЮАС наряду с изменениями опорно-двигательного аппарата отмечаются системные признаки болезни. Одним из таких проявлений является лихорадка.

Нередко выявляются поражения органа зрения в виде переднего увеита (чаще у детей моложе 8 лет). Увеит при ЮАС практически всегда развивается остро, в основном это односторонний процесс и даже при рецидивирующем течении имеет более благоприятное течение, чем при ЮРА. У некоторых пациентов отмечаются явления двустороннего эписклерита. Как правило, процесс кратковременный и имеет доброкачественное течение.

В редких случаях (3-4%) у пациентов с ЮАС выявляются поражения сердечно-сосудистой системы в виде изменений проксимальных отделов аорты с развитием аортальной недостаточности, нарушения проводимости (АВ-блокада 1-11 степени).

Поражение почек при ЮАС может быть следствием:

вторичного амилоидоза (гораздо реже развивается, чем при ЮРА):

гематурии, сочетающейся с повышенным уровнем сывороточного 1&А (1§А-пефропатия):

восходящей мочевой инфекции; I

Течение ЮАС рецидивирующее, относительно доброкачественное, сравнительно редко приводящее к инвалидизации (не более 10%). Характерны периоды длительных ремиссий, продолжительность которых может составлять 8-12 лет. Патологические процессы в опорно-двигательном аппарате при этом могут претерпевать обратное развитие. Такое течение более характерно для детей, заболевших в раннем возрасте. У пациентов младшей возрастной группы (заболевших до 7 лет) в течение нескольких лет патологический процесс обычно ограничивается только первичной локализацией и клинико-рентгенологические признаки его прогрессирования не выявляются. У детей старшей возрастной группы новые симптомы заболевания появляются через относительно короткие сроки от дебюта патологического процесса. По мере роста детей отмечается уменьшение частоты и выраженность рецидивов периферического артрита и энтезита и увеличение симптомов поражения позвоночника. Рентгенологические проявления сакроилеита склонны к прогрессирующему течению даже при отсутствии клинико-лабораторных признаков активности заболевания.

Лабораторные данные при ЮАС иеспецифичны. У каждого четвертого пациента СОЭ и другие островоспалительные показатели находятся в пределах нормы. Примерно у 25% больных выявляется повышение активности показателен гуморального звена иммунитета, что, как правило, коррелирует со степенью активности периферического артрита. РФ у всех пациентов с ЮАС отрицателен.

Имеет клиническое значение проведение иммуногенегнческого исследования для выявления антигенов В27 и В7-СКЕС системы НЬЛ. Данные показатели имеют большее значение не для диагностики, а для прогноза течения заболевания. Носительство НЬА-В27 (выявляется у 75-90% пациентов с ЮАС) ассоциируется с более высокой частотой полиартрита, тарзита, вовлечения мелких суставов кистей и стоп, дактилита, увеита, персистепцней высокой лабораторной активности, особенно СОЭ, СРВ и уровня 1§А в крови.

Диагностика ЮАС часто затруднена. В первую очередь это обусловлено отсутствием общепризнанных диагностических критериев заболевания. У взрослых для диагностики анкилозпрующего спондилоартрита используются Римские (1961), Нью-Йоркские (1966) и модифицированные Нью-Йоркские (1984) критерии, основанные на признаках поражения позвоночника и рентгенологическом подтверждении сакроилеита. Использование данных критериев для диагностики на ранних стадиях заболевания у детей и подростков проблематично, так как при ЮАС периферический артрит может на несколько лет опережать симптомы поражения осевого скелета, а незавершенность процессов его окостенения создает дополнительные трудности в интерпретации рентгенологических признаков сакроилеита (табл. 20.1).

Диагноз анкилозирующего спондилита устанавливают с помощью следующих критериев:

Римские критерии — при наличии двустороннего сакроилеита и одного из клинических критериев или при наличии 4-5 критериев.

Нью-Йоркские критерии — при наличии;

а) сакроилеита 1П-1У стадии и одного из клинических критериев;

б) двустороннего сакроилеита II стадии или одностороннего сакроилеита Ш-1У стадии с одним критерием или двумя критериями — 2-м и 3-м.

Модифицированные Нью-Йоркские критерии — при наличии одностороннего сакроилеита Ш-1У стадии или двустороннего сакроилеита П-1У стадии и одного из клинических критериев.

Диагностические критерии анкилозирующего спондилоартрита • (Кузьмина Н.Н., 2002) Критерии Анамнез Объективное

данные Римские Боль в крестце в течение 3 мес., в покое постоянная Боль и скованность в грудной клетке Ирит (в анамнезе) Ограничение подвижности поясничного отдела позво-ночника

Ограничение экскурсии . фуяпой клетки . Ирит анамнестический или острый Двусторонний сакроилеит Нью-Йорк-

ские Наличие в настоящем или в анамнезе боли в области поясничного отдела позвоночника или пояснично- крестцового перехода Ограничение подвижности поясничного отдела позво-ночника во всех плоскостях Экскурсия грудной клетки +2,5 см на высоте четвертого межреберья А. Двусторонний сакро- илеит. стадия П1-1У Б. Односторонний сакро-илеит, стадия Ш-1У, или двусторонний сакроилеит. стадия II Модифици-

ские Боль в крестце в течение 3 мес., уменьшающаяся при физических упражне-ниях, в покое — постоянная Ограничение подвижности поясничного отдела позвоночника в сагиттальной и фронтальной плоскостях Уменьшение экскурсии груд-ной клетки по отношению к норме, соответствующей воз-расту и полу Двусторонний сакроилеит, стадия П-1У, или односторонний сакроиле-ит, стадия Ш-1У

В последние годы Европейская группа по изучению спондилоартропатий (Е55С) предложила свои классификационные критерии, которые могут соответствовать н ранней стадии ЮАС. .

Классификационные критерии Европейской группы по изучению спондилоартропатий

Боль в позвоночнике воспалительного характера или Артрит:

преимущественно нижних конечностей.

Дополнительными может служить один или несколько следующих критериев:

семейный анамнез, позитивный для анкилозирующего спондилита, псориаза, реактивного артрита, болезни Крона или язвенного колита;

псориаз, обнаруженный при осмотре или в анамнезе;

воспалительное заболевание кишечника;

уретрит, цервицит или острая диарея, развившаяся за 1 мес. до начала артрита;

боль попеременно в правой и левой ягодичной области;

Детская кардиология и ревматология

Известны международные диагностические критерии, разработанные специально для диагностики ЮАС немецкими ревматологами (критерии СагпнзсЬ- Райепки’сЬеп).

Критерии ювенильного анкилозирующего спондилоартрита СагпшсЬ- Раг4епк1гсЬеп (1987)

асимметричный пауциартрит ( 4 суставов) в дебюте;

возраст начала заболевания старше 6 лет;

семейная агрегация но заболеваниям из группы серонегативных споп- дилоартритов.

Согласно этим критериям, диагноз ЮАС может быть поставлен при наличии 2 основных или 1-2 основных и 2 дополнительных критериев. Выявление признаков, соответствующих критериям вероятного ЮАС, позволяет уже на ранних (рентгенонегатпвных) стадиях ЮАС выделить это заболевание среди других болезней суставов, своевременно начать адекватное лечение, значительно улучшить прогноз заболевания.

Дифференциальный диагноз. Необходимо проводить дифференциальный диагноз с ЮРА, заболеваниями опорно-двигателыюго аппарата воспалительного характера (септическим и инфекционными — туберкулезный, бруцеллезный и др. — артритами и сакронлеитами) и невоспалительного генеза (дисплазии, остеохондропатии и др.). В редких случаях необходимо исключать гематологические заболевания и новообразования.

Основными принципами терапии являются индивидуальность, этапность и комплексный подход. Она должна быть направлена на подавление воспалительного процесса, купирование боли, профилактику прогрессирования структурных изменений или снижение темпов их развития, а также восстановление функции опорно-двигателыюго аппарата.

Тактика и объем лечебных мероприятий прежде всего зависят от клинических проявлений заболевания, степени активности воспалительного процесса, наличия и выраженности системных проявлений, функциональной способности суставов и позвоночника.

Основным в терапии является назначение оптимального противовоспалительного препарата.

Из нестероидных противовоспалительных средств рекомендованы дикло- фенак натрия и его аналоги в дозе 2,5-3 мг/кг/сут, напроксен (наиросин) —мг/кг (на короткий срок для подавления активности процесса доза может быть увеличена до 20 мг/кг) или пнроксикам —мг/кг (детям старшего возраста), их назначают 1 раз в сутки. Продолжительность лечения НПВП не должна превышать 2-3 нед. Обычно за это время уточнен окончательно диагноз и пациенту в качестве базисного препарата назначается цитостатический иммунодепрессаит (метотрексат), а при необходимости — селективный НПВП (мелоксикам). Учитывая гастрогенные побочные действия НПВП, сопровождающей терапией их применения должны быть препараты из группы ингибиторов протонной помны (омеиразол и др.).

ГКС в качестве противовоспалительной базисной терапии при ЮСА назначаются редко, только в случаях неэффективности НПВП, цитостатиков, ири длительно текущем активном и стойком им>.гунном воспалении и при наличии системных проявлений ЮАС (нефропатия, увеит и др.). Дозы ГКС, как правило, низкие или средние (0,3-0,5 мг/кг/сут), продолжительность приема 3-4 нед. с последующей медленной отменой препарата.

К базисным препаратам, назначаемым пациентам с ЮАС, относятся суль- фасалазин (30-40 мг/кг, не более 1,5 г/сут) и метотрексат (7,5-10 мг/м2). Полная суточная терапевтическая доза сульфасалазнна достигается постепенно в течение 1,5-3 нед., начиная с 0,25 г/сут под контролем общего самочувствия и анализа периферической крови. Назначение метотрексата показано в случаях персистирующей клинико-лабораторной активности, резистентности к ранее проводимой терапии, при эрозивном артрите мелких суставов стоп и рециди-вирующем увейте.

При активном периферическом артрите или энтезите возможно назначение локальных (внутрпсуставно и периартикулярно) инъекций ГКС (как короткого действия — метипред, депо-медрол. гидрокортизон, так и пролонгированных — дипроспан). Рекомендуются местные аппликации противовоспалительных мазей, содержащих НПВП.

Особое внимание у пациентов с ЮАС должно уделяться режиму дня. Важное место принадлежит физическим методам лечения и реабилитационным мероприятиям, направленным на профилактику и коррекцию деформации позвоночника и ограничения подвижности суставов. Обязательно назначение специального комплекса лечебной гимнастики, направленного на ограничение статических нагрузок, коррекцию поддержания правильной осанки, сохранение достаточного объема движений в суставах и позвоночнике, восстановление мышечной силы и уменьшение амиотрофий. К физиотерапевтическим процедурам необходимо относиться осторожно, так как активное их назначение может спровоцировать обострение заболевания.

По показаниям назначают лазеротерапию, особенно при кокситах, электрофорез 5% раствора лития хлорида или других антифиброзных препаратов. Рекомендуются курсы массажа.

Прогноз для жизни и сохранения функциональной способности в делом благоприятный. При длительном течении ЮАС возможен выход на инвалид-ность вследствие анкилозирования межпозвонковых суставов шейного отдела позвоночника или развития деструктивных процессов в тазобедренных суставах, требующих эндопротезирования. Но такие состояния, как правило, развиваются уже у взрослых. Поражение глаз редко имеет неблагоприятное течение. Вовлечение в патологический процесс аорты (аортит) ухудшает прогноз и может стать причиной летального исхода. Неблагоприятный исход в основном обусловлен развитием амилоидоза. ¦ — .

Постоянное длительное врачебное наблюдение за пациентами с ЮАС, проведение им соответствующих лабораторно-инструментальных обследований, своевременная коррекция лекарственной терапии позволяют значительно уменьшить риск осложнений и улучшить прогноз заболевания